Артрогриппоз

Артрогриппоз или врожденная деформирующая миодистрофия, врожденная множественная ригидность суставов, врожденный деформирующий миопатоз - это распространенное врожденное поражение мышечного, связочно-капсулярного аппарата, синовиальной оболочки и хрящей, суставов конечностей с формированием контрактур и значительных ограничений движения в суставах.

Частота артрогриппоза составляет 1-3% всех ортопедических заболеваний детского возраста. Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Среди теорий причин возникновения артрогриппоза можно отметить следующие: механическую, пороки первичного зачатка, травматическую, врожденной дисплазии мышц, инфекционную, эндокринную, генетическую. Среди симтомов заболевания выделяют фиброзное утолщение суставных сумок, спаяние заворотов с костью, снижение эластичности связок, истончение суставного хряща или отсутствие его на отдельных участках. Суставные концы имеют округлую форму, нередки подвывихи или вывихи, иногда отсутствуют отдельные кости скелета, например, лучевые.

Клиническая картина артрогриппоза достаточно типична. Основные ее проявления - наличие контрактур в крупных суставах, недоразвитие мышц. Наиболее типичны следующие деформации:

ротация бедра кнаружи, а верхних конечностей - кнутри
кисти находятся в положении сгибания с сохранением хватательной функции пальцев
в локтевых и коленных суставах формируются разгибательные контрактуры
стопы деформированы, возникают эквино-варусные деформации

Выделяют несколько форм артрогриппоза:

генерализованная - поражение мышц и суставов всего тела, в том числе челюстей, шеи, туловища, всех конечностей
патология суставов верхних и нижних конечностей
патология только верхних или только нижних конечностей
поражение только одной верхней или нижней конечности

Психика и интеллект больных артрогриппозом существенно не изменены, заболевание прогрессирующего течения не имеет, наоборот, в процессе роста и развития ребенка увеличиваются подвижность в суставах и приспособительные реакции опорно-двигательной системы.

Лечение

Лечение артрогриппоза длительное и сложное. Оно тем эффективнее, чем раньше начато и последовательнее проводится.

Консервативное лечение

К устранению деформаций и контрактур следует приступать с первых же дней жизни ребенка. До 3-месячного возраста основным методом лечения остаются коррегирующие упражнения, теплые ванны и массаж. В дальнейшем в амбулаторных условиях накладывают гипсовые повязки для исправления косолапости, устранения сгибательного положения колена. Если заболевание сочетается с вывихом бедер, то под наркозом проводят попытку устранить вывих в тазобедренных суставах. При косорукости накладывают коррегирующие гипсовые лонгеты. после иммобилизации возобновляют лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию мышц. Достигнутое исправленное положение суставов удерживают съемными гипсовыми или полимерными лонгетами, которые перебинтовывают на ночь. Днем ребенок ходит в ортопедических аппаратах или в ортопедической обуви. При неполной коррекции деформаций редрессаций повторяют через 4-6 месяцев.

Хирургическое лечение

На оперативное лечение больных артрогриппозом направляют после 5-6 летнего возраста при деформациях, не устраненных консервативным путем. Применяют корригирующие остеотомии на бедре и голени, тено- и миотомии, а также аппаратную коррекцию косолапости, различные виды артропластики и эндопротезирование. Особые трудности представляет лечение деформаций верхних конечностей. Здесь основная задача - добиться активного сгибания в локтевых суставах, чтобы в дальнейшем облегчить самообслуживание пациентов. Также, как и на нижних конечностях, лечение деформаций верхних конечностей раннее. Применяют лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию мышц плеча, этапные гипсовые лонгеты со сменой положения на сгибание и разгибание.

Не всегда удается устранить косорукость и добиться восстановления функций кисти из-за недоразвития или отсутствия лучевого и локтевого сгибателей кисти. Поэтому если сохранены движения пальцев, целесообразно сохранить их хватательную функцию в ущерб форме кисти. При остаточных деформациях больные приспосабливаются не только к самообслуживанию, но и к некоторым видам работ. Таким образом, лечение артрогриппоза должно быть комплексным, длительным и непрерывным. Наилучшая форма организации лечения для этой группы больных - специализированные санатории, оборудованные всеми современными средствами для консервативного и оперативного лечения, со школой и производственными мастерскими для трудового обучения больных.

Прогноз

Прогноз для восстановления функций конечностей всегда серьезен, более благоприятный - при локализованных формах. Несмотря на тяжесть первоначальных патологических изменений, у многих больных при правильном и систематическом лечении удается восстановить не только форму, но и (в значительной мере) функции суставов, дать им возможность обслуживать себя, и некоторых приобщить к полезной рабочей деятельности.